乳房外パジェット病

乳房外パジェット病

外陰部、肛門部、腋窩、へそなど、アポクリン腺が多く分布する皮膚にできることがあるまれな皮膚がんで、腺がんの性質を持ちます。最初の症状はかゆみを伴う紅斑なので、湿疹や真菌症と間違われることがあります。表皮内で拡大している時期では、臨床的に紅斑や脱色素斑ですが、深部に浸潤すると紅斑の中に腫瘤を形成し（図6）、リンパ節転移や遠隔転移を起こすことがあります。

がん細胞が広い範囲に、また複数箇所に認められることがあるため、病変の境界がはっきりしない場合は手術の前に疑わしい場所から何箇所か生検し（マッピング生検）、がんの範囲を決定してから手術を行います。また真皮以下への浸潤がある場合は、CTやPET-CTによる転移の検索を行います。画像検査で明らかな転移が見つからなかった場合に、顕微鏡的なリンパ節転移を検出するセンチネルリンパ節生検を行うことがあります。

治療の第一選択は手術です。再発・転移の危険性が高い場合は、術後に放射線療法を追加することがあります。また手術ができない場合や、遠隔転移がある場合は放射線療法、化学療法、免疫チェックポイントによる治療を単独あるいは組み合わせて行います。

皮膚腫瘍科

皮膚がん診療ガイドライン第4版乳房外パジェット病診療ガイドライン2025（外部PDF）