希少がん
疾患名
疾患の説明
当院ではがん専門病院として、診療科の枠を超えて診断・治療方針を検討し、また国立がん研究センターや九州大学病院の希少がんセンターと連携して(希少がんホットライン)、専門医による適切な診療を行っています。200種類近くの希少がんがあるとされますが、以下に代表的な疾患の検査、および治療について記載します。
検査
神経内分泌腫瘍(低分化、高悪性度)
内視鏡検査(超音波内視鏡含む)、画像検査(超音波検査、MRI, PET -CTなど)、病理検査(免疫染色クロモグラニンA、シナプトフィジン、Ki67含む)、血液検査(腫瘍マーカーNSE, ProGRP含む)
神経内分泌腫瘍(高分化、低悪性度)(NETHPへリンク)
内視鏡検査(超音波内視鏡含む)、画像検査(超音波検査、CT、MRI, PET-CT、ソマトスタチン受容体シンチなど)、病理検査(免疫染色クロモグラニンA、シナプトフィジン、Ki67含む)、血液検査(腫瘍マーカーNSE, ProGRP、機能性腫瘍の場合は各種ホルモン値)
消化管間質腫瘍GIST
内視鏡検査(超音波内視鏡含む)、画像検査(CT、MRI、PET-CTなど)、病理検査(免疫染色KIT, CD34含む)、遺伝子検査(c-KIT、PDGFRA遺伝子変異)、血液検査
小腸癌
内視鏡検査、画像検査(超音波検査、CT、MRI, PET-CTなど)、病理検査(免疫染色MMR含む)、遺伝子検査(BRAF遺伝子変異)、血液検査(腫瘍マーカー含む)
悪性中皮腫
画像検査(X線検査、CT、MRI, PET-CTなど)、細胞診、生検、病理検査(免疫染色calretinin, WT-1含む)、遺伝子検査(BRAF遺伝子変異)、血液検査(腫瘍マーカー含む)
治療
希少がんも切除可能であれば外科的な手術が標準治療となりますが、切除不能進行・再発癌に対しては薬物療法が中心となります。
神経内分泌腫瘍(低分化、高悪性度)
小細胞肺癌に準じた治療(シスプラチンやカルボプラチンとエトポシドやイリノテカンの併用など)を行います。
消化管間質腫瘍GIST
1次治療イマチニブ(グリベック)、2次治療スニチニブ(スーテント)、3次治療レゴラフェニブ(スチバーガ)、4次治療ピミテスピブ(ジェセリ)などの分子標的薬に延命効果が認められます。重篤な副作用のリスクもあり、適切な使用を心がけています。
小腸癌
胃癌や大腸癌と比較してまれな腫瘍です。一次治療としてFOLFOX療法を行いますが、その後の標準治療は定まっていません。大腸癌や胃癌に準じた治療を行います。
悪性中皮腫
中皮腫は石綿アスベスト吸入歴のある人に起こりやすい腫瘍です。胸膜、腹膜、心膜などから発生します。切除不能の場合、免疫チェックポイント阻害薬ニボルマブ(オプジーボ)、イピリムマブ(ヤーボイ)や抗がん薬(シスプラチンとペメトレキセートの併用)での治療を行います(胸膜以外は胸膜発生中皮腫に準ずる)。