骨腫瘍・軟部腫瘍（中間悪性）

中間悪性骨腫瘍・中間悪性軟部腫瘍

良性と悪性の中間の性質を持つ腫瘍があり、中間悪性腫瘍と定義されています。命に影響を及ぼす可能性は低い一方で、再発率が高い、あるいは稀に転移する、といった特徴を持っています。腫瘍が悪性か良性かをCTやMRIなどの画像検査で決定することはできず、多くの場合は診断のために腫瘍の一部を採取する生検と、病理組織検査を行う組織診断が必要になります。
組織の採取（生検）には腫瘍に針を刺して組織を採取する針生検と、皮膚を数センチほど切開して行う切開生検があります。針生検は患者さんの負担が少ないことが特徴ですが、採取する組織が小さいため診断が十分につかないことがあります。多くの場合は外来で行うことが可能ですが、わかりにくい場所の場合は入院し放射線科でCTガイド下針生検を行うこともあります。切開生検は入院のうえ手術室で行います。針生検よりも大きな腫瘍組織を取ることが可能となります。
採取した腫瘍組織に対して病理組織検査を行います。この検査では顕微鏡で細胞の形や配列をみますが、必要に応じてタンパク質の発現や遺伝子の解析を行います。骨・軟部腫瘍の組織型は100種類以上におよび、通常のがんと比べて診断が非常に難しいことが知られています。当院では経験豊富な病理医によって診断を行っていますが、それに加えて世界で有数の実績を持つ九州大学病院の病理学教室と連携しより正確な診断を目指しています。

中間悪性腫瘍では手術が治療の主体となりますが、良性腫瘍と同様に腫瘍の部分だけを切除するか、悪性腫瘍のように広範切除を行うかは、腫瘍の種類や発生部位によって異なります。例えば比較的頻度の高い「異型脂肪腫様腫瘍」は、良性の「脂肪腫」と同様に辺縁切除を行うことが多いですが、「孤発性線維性腫瘍」や「隆起性皮膚線維肉腫」といった腫瘍に対しては広範切除を行うのが一般的です。
「骨巨細胞腫」は代表的な中間悪性骨腫瘍です。通常は自分の骨を残して内部をかきだす（掻把：そうは）手術を行いますが、再発しやすく、また稀に肺転移を起こします。デノスマブという骨粗鬆症や骨転移に用いられる薬剤に骨巨細胞腫の進行を止める効果があることがわかり、2014年から保険も適用されるようになりました（下の写真）。主に手術ができない腫瘍に使用しますが、薬と手術を併用するなどの工夫もしています。
「デスモイド」は強い浸潤傾向を示す中間悪性軟部腫瘍です。広範切除を行ってもしばしば再発しますが、自然に縮小に転じることもあります。最新のガイドラインでは基本的に手術を行わずに経過観察することが推奨されています。周囲の組織に浸潤することで支障をきたす場合には、病変内切除や放射線治療、抗がん剤治療などを行うこともあります。
「リン酸塩尿性間葉系腫瘍」は腫瘍から産生されるホルモンにより低リン血症と骨軟化症をきたす腫瘍です。骨折を繰り返してこの病気が判明する場合が多いです。腫瘍の切除で骨軟化症は改善しますが、切除不能な場合にもこのホルモンを抑える新しい薬剤が使用できるようになっています。

• 骨巨細胞腫 治療前
• 骨巨細胞腫 デノスマブ治療後

整形外科

腹腔外発生デスモイド型線維腫症診療ガイドライン2019年版（外部PDF）